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【環(huán)球聚看點(diǎn)】北京珍一堂告訴你：杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么治！

發(fā)布日期： 2022-10-29 08:39:12 來(lái)源：不在回憶o0

【資料圖】

世界上有這么一群人：他們剛學(xué)會(huì)走路就與其他孩子不一樣，一拐一拐的，像小鴨子一樣;上臺(tái)階要挺著胸，扶著膝蓋;慢慢的，連路都不能走了，只能坐在輪椅上……

甚至，他們中的大多數(shù)人活不過(guò)20歲，就會(huì)因心肺衰竭而死亡。臨走前，手臂、雙腿、脖子、脊椎甚至手指腳趾等所有部位都扭曲著，全身肌肉和關(guān)節(jié)攣縮，讓他們完全變了個(gè)人。

杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良(簡(jiǎn)稱(chēng)DMD)是一種致命的神經(jīng)肌肉疾病，由X染色體上dystrophin基因突變引起的。這種突變導(dǎo)致患者肌肉中缺少抗肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白(dystrophin)，而這種蛋白能保持肌肉細(xì)胞完整，一旦缺乏就會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性肌肉退化和萎縮。

肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,就意味著肌肉強(qiáng)度越來(lái)越弱、柔韌性也越來(lái)越低。杜興氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)是其中最常見(jiàn)的類(lèi)型,由負(fù)責(zé)控制身體保持肌肉健康的基因缺陷引起發(fā)病。該病患者基本為男孩,癥狀通常從兒童早期開(kāi)始。DMD )童很難站立、行走及爬梯。許多兒童需借助輪椅才能活動(dòng),其心臟和肺部也可能存在問(wèn)題。

約1/4的患兒有智力低下，血中磷酸肌酸激酶（ CRK ）濃度顯著升高，可達(dá)正常值的1萬(wàn)倍，肌電圖顯示肌病的改變伴有較輕的失神經(jīng)支配電位；肌肉活體組織檢查可見(jiàn)肌纖維壞死與再生同時(shí)存在，并有結(jié)締組織增生。

本病屬 X 連鎖隱性遺傳病。致死性散發(fā)性 X －連鎖隱性遺傳的 1/3 病例都是由新發(fā)生的基因突變引起 ( 又稱(chēng) Haldane 規(guī)律 ) ，這在家系分析時(shí)應(yīng)特別注意。

在以往治療的他們活到30多歲,甚至是40多歲和50多歲。如今，通過(guò)中醫(yī)痿證之《復(fù)元奇方飲》治療的他們以后生活自理不成問(wèn)題，壽命不受影響，跟正常人差不多。DMD因患者某個(gè)基因出現(xiàn)問(wèn)題所致。該基因包含身體制造蛋白質(zhì)所需的信息，這些信息可執(zhí)行許多不同的身體功能。DMD患者缺少制造抗肌萎縮蛋白的基因,該蛋白質(zhì)可保持肌肉強(qiáng)壯、保護(hù)肌肉免受傷害。父母將DMD基因遺傳給孩子(男孩中更常見(jiàn)) ,引起該病即使沒(méi)有DMD家族病史，自身基因缺陷有時(shí)也會(huì)導(dǎo)致該病的發(fā)生,但非常罕見(jiàn)。